Jedna z milióna. Céline Dion trpí desivým ochorením, ktoré robí z ľudí „živé sochy“

Kanadská speváčka Celine Dion štvrtok svojim fanúšikom oznámila, že trpí vzácnou chorobou. Ide o neurologický syndróm stuhnutej osoby (SPS) tiež nazývaný Moersch-Woltmanov syndróm, ktorý spôsobuje nekontrolovateľné napínanie svalov.

„Nedávno mi bola diagnostikovaná veľmi zriedkavá neurologická porucha nazývaná syndróm stuhnutej osoby, ktorá postihuje 1 z milióna ľudí,“ uviedla speváčka so slzami v očiach.

Uviedla, že práve choroba, o ktorej zatiaľ veľa nevie, je dôvodom, prečo ju trápia kŕče.

„Bohužiaľ, tieto kŕče ovplyvňujú každý aspekt môjho každodenného života, niekedy spôsobujú ťažkosti pri chôdzi a nedovoľujú mi používať hlasivky na spievanie tak, ako som zvyknutá,“ vysvetlila Dion.

Päťdesiatštyriročná speváčka uviedla, že zdravotné problémy sú dôvodom, prečo musí zrušiť európsku časť turné.

 

 

 

 

 

Zobraziť tento príspevok na Instagrame

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Príspevok, ktorý zdieľa Céline Dion (@celinedion)

O ochorení, ktorým speváčka trpí, mnohí doposiaľ ani netušili. O čo vlastne ide a ako sa prejavuje?

Spočiatku je zasiahnutý hlavne trup 

Britský Národný inštitút neurologických porúch a mŕtvice (NINDS) uvádza, že ide o neurologickú poruchu so znakmi autoimunitného ochorenia.

Syndróm sa vyznačuje kolísavou svalovou stuhnutosťou v trupe a končatinách. Stuhnutie svalov a kŕče môžu prísť nečakane. Telo nimi reaguje na mnohé podnety, ktoré sú spúšťačom, ako chlad, hluk, dotyk a emocionálny stres.

Postihnutý vďaka nim „uviazne“ v často abnormálnej polohe, skrčený a stuhnutý. Vážnejšie prípady môžu skončiť aj pádom, ktorý môže byť veľmi nebezpečný. Pacient totiž prichádza o obranný reflex, ktorým telo chráni pred pádom.

Niektorí ľudia trpiaci týmto syndrómom sa preto obávajú vyjsť z domu, keďže stuhnutosť a kŕče môže spustiť obyčajný zvuk, ako je klaksón auta.

Spočiatku syndróm zasahuje najmä trup, neskôr sa môže prejavovať stuhnutosťou nôh a iných svalov v tele. Niektorí pacienti preto strácajú schopnosť pohybovať sa alebo dokonca hovoriť.

Ide však o veľmi vzácne ochorenie, trpí ním jeden z milióna ľudí, uvádza Cleveland Clinic. Symptómy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale zvyčajne sa objavia vo veku 30 až 60 rokov.

Stuhnutosť môže mať za následok zhrbenie tela, kŕče môžu lámať kosti 

Príznaky sa nemusia objaviť hneď naraz a môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov, kým sa rozvinú.

„U väčšiny ľudí so syndrómom stuhnutosti sú svaly trupu a brucha prvé, ktoré stuhnú a zväčšia sa. Symptómy zahŕňajú bolesť, stuhnutosť svalov a bolestivé nepohodlie. Na začiatku môže tuhosť prísť a odísť, ale nakoniec zostane tuhosť konštantná. Postupom času svaly nôh a aj po celom tele stuhnú, vrátane rúk a dokonca aj tváre. Keď sa stuhnutosť zvyšuje, niektorí ľudia si vyvinú zhrbené držanie tela. V závažných prípadoch môže táto stuhnutosť sťažiť chôdzu alebo pohyb,“ vysvetľuje Cleveland Clinic.

Britský denník Daily Mail preto tvrdí, že choroba mení ľudí na „živé sochy“.

zdroj: Pexels/ Polina Zummerman

Niektorí pacienti majú stabilný stav roky, kým ostatní sa pomaly zhoršujú.

Kŕče, ktorými postihnutí trpia, môžu trvať niekoľko sekúnd, ale aj hodín. Niekedy môžu byť kŕče dostatočne silné na to, aby vykĺbili končatinu, zlomili kosť alebo spôsobili nekontrolované pády. Kŕče zvyčajne zhoršujú stuhnutosť svalov. Situácia sa zvykne zlepšiť po spánku.

Liek neexistuje 

Syndróm postihuje dvakrát viac žien ako mužov. Často sa spája s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je cukrovka, tyreoiditída, vitiligo a perniciózna anémia.

Vedci ešte presne nevedia, aký je spúšťač a kde sa syndróm berie, ale výskumy naznačujú, že môže ísť o dôsledok autoimunitnej reakcie, keď váš imunitný systém napáda zdravé bunky.

Porucha je často nesprávne diagnostikovaná ako Parkinsonova choroba, roztrúsená skleróza, psychosomatické ochorenie alebo úzkosť a fóbia.

Choroba je diagnostikovaná krvným testom. Liečba na chorobu zatiaľ neexistuje, lekári však dokážu zmierňovať príznaky vysokými dávkami diazepamu a niekoľkých antikonvulzív. Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú intravenózny imunoglobulín (IVIG) a použitie protizápalových liekov a kortikosteroidov proti bolesti. Dôležitá je aj psychická pohoda a vyhýbanie sa stresu.